Priones: Surgen Del Vacío Y Convierten A Las Personas En Criaturas Parecidas A Zombies. La Tasa De Mortalidad Es Del 100%, No Hay Cura Para Ellos.

Priones: surgen del vacío y convierten a las personas en criaturas parecidas a zombies. La tasa de mortalidad es del 100%, no existe cura para ellos 1

Lo más aterrador de los priones es que no actúan como depredadores, sino como virus. Los depredadores son inteligentes por naturaleza y no destruyen a todas sus víctimas. Simplemente se multiplican, infectan y devoran.

Todo lo demás les resulta completamente indiferente”, explica Max Brooks, autor del best seller “Guerra Mundial Z”, sobre su horror a los zombis. Pero lo mismo puede decirse de los priones, las verdaderas moléculas asesinas de los zombis.

Las preferencias gustativas más inusuales del Homo sapiens eran las del canibalismo. Afortunadamente, el consumo de personas se encuentra sólo en tribus aborígenes salvajes, aisladas de la civilización y en obras de ficción. El ejemplo más sorprendente de esto último es la película “El silencio de los corderos” gracias a las habilidades interpretativas de Anthony Hopkins, quien interpretó a Hannibal Lecter.

Pero a pesar de estos raros casos de canibalismo en el mundo moderno, puede representar una amenaza para la humanidad, y no sólo desde el punto de vista de los desafortunados que cayeron bajo el cuchillo del caníbal. El problema es mucho más grave ya que el canibalismo creó la enfermedad más peligrosa del mundo con una mortalidad del 100%, para la que no existe cura.

Dirijamos nuestra atención a las preferencias culinarias de Hannibal Lecter, especialmente los sesos fritos. Y de todos los platos posibles a lo largo de todas las películas, Hannibal nunca se comió un cerebro humano, sino que solo se lo regaló a las personas que compartieron la comida con él. Y su negativa a consumir el contenido del cráneo tiene sentido, ya que el cerebro puede ser la fuente de una enfermedad mortal  :  la encefalopatía espongiforme o la enfermedad priónica .

La enfermedad priónica es una enfermedad cerebral rara, degenerativa e inevitablemente mortal que afecta aproximadamente a una entre un millón de personas en todo el mundo cada año. Se caracteriza por una rápida neurodegeneración, que provoca pérdida de memoria, cambios de personalidad y problemas de coordinación motora que empeoran con el tiempo. Convierte a las personas en zombies.

Silencio de los inocentes

La historia del estudio de la enfermedad comenzó en 1954, cuando Björn Sigurdson, profesor del Instituto de Patología Experimental de Reykjavik (Islandia), dio sus famosas conferencias en la Universidad de Londres sobre infecciones lentas, un grupo de encefalopatías espongiformes transmisibles mortales comúnmente denominadas enfermedades priónicas.

Mucho antes de la presentación oficial al público de las infecciones lentas, B. Sigurdson fue invitado por granjeros islandeses a determinar las causas de las enfermedades masivas entre las ovejas en varias granjas de la isla. Encontró manifestaciones clínicas muy diversas de enfermedades verdaderamente diferentes, entre las que se encontraban signos de daño al sistema nervioso central en animales y trastornos de los órganos respiratorios. 

Sin embargo, a pesar de las diferencias en los síntomas, B. Sigurdson descubrió ciertas similitudes entre estas enfermedades: un período de incubación inusualmente largo (años), una naturaleza lentamente progresiva del proceso, daño inusual a órganos y tejidos y muerte inevitable. Son estos cuatro signos los que formaron la base del nombre de enfermedades como infecciones lentas.

“Kuru” – “muerte riendo”

Tres años más tarde, el pediatra y virólogo estadounidense Daniel Carlton Gajduzek y el trabajador médico del subdistrito de Kainantu en Papua Nueva Guinea Vincent Zigas publicaron los resultados de su investigación en la isla de Nueva Guinea, donde la enfermedad “kuru”, con una mortalidad del 100%, estaba muy extendida entre los los caníbales papúes de la tribu Fore.

Durante su trabajo con la tribu Fore, D. Gajduzek encontró una nueva enfermedad que afectaba principalmente a mujeres y niños.

Todo comenzó con dolor de cabeza y debilidad, luego se agregaron convulsiones y, debido al daño en el cerebelo, la marcha se volvió inestable. La parálisis progresiva privó a la persona de la capacidad de moverse.

Los periódicos le dieron el nombre de “muerte riendo” por su característica “sonrisa”  ,  resultado de un espasmo de los músculos faciales. Durante los últimos días de su vida, el cuerpo ya inmovilizado del paciente fue sacudido por un característico temblor de “vómito” (de ahí el nombre de la enfermedad, “kuru” = temblor). A pesar de los intentos de tratamiento, cada caso resultó en una muerte inevitable.

Priones: surgen del vacío y convierten a las personas en criaturas parecidas a zombies. La tasa de mortalidad es del 100%, no hay cura para ellos 2

Tampoco fue posible aislar el patógeno del biomaterial de los pacientes. Al abrir el cráneo de todos los fallecidos se descubrieron cambios característicos en la materia cerebral: adquirió una estructura esponjosa. La cuestión principal seguía sin resolverse: ¿cómo se transmitía la enfermedad de persona a persona?

Se propuso la teoría de la herencia. Sin embargo, después de comparar los árboles genealógicos de las víctimas, D. Gaiduzek se dio cuenta de que los enfermos a menudo no eran parientes. 

La comprensión de la naturaleza de la enfermedad fue facilitada por un estudio más detallado de las tradiciones de la tribu. Los aborígenes comían a sus familiares por motivos religiosos: creían que este ritual ayudaba al difunto a permanecer con sus compañeros de la tribu como un espíritu.

Resultó que durante el ritual del canibalismo, los hombres obtuvieron todos los músculos y las mujeres y los niños se comieron los órganos internos restantes. El cerebro del difunto se consideraba un producto especialmente valioso.

Después de correlacionar todos los hechos, el investigador llegó a la conclusión de que la enfermedad se transmitía de persona a persona como resultado de que los aborígenes comieran el cerebro de un miembro de la tribu enfermo. Durante una investigación científica, D. Gajduzek logró transmitir el “kuru” a los chimpancés y posteriormente a los simios inferiores, lo que demostró el carácter infeccioso del “kuru”. Planteó la hipótesis de que la causa de la enfermedad era un virus. Por cierto, fue fiel a esta hipótesis hasta el final de su vida. Pero todo resultó mucho más interesante.

Priones, los portadores de la muerte

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad cerebral rara, degenerativa e inevitablemente mortal que afecta aproximadamente a una entre un millón de personas en todo el mundo cada año.-2

En los rincones oscuros de la biología molecular, donde las líneas entre la ciencia y la magia se desdibujan, acechan entidades misteriosas y espeluznantes conocidas como priones.

Son salvajes del mundo de las proteínas, ignoran las reglas por las que viven otras moléculas biológicas y poseen poderes siniestros que pueden causar estragos en los sistemas nerviosos de aquellos a quienes invaden. En esencia, los priones son proteínas que normalmente realizan diversas funciones en las células del cuerpo.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad cerebral rara, degenerativa e inevitablemente mortal que afecta aproximadamente a una entre un millón de personas en todo el mundo cada año.-3

Sin embargo, los priones son proteínas que se han deformado y adquirido formas anormales, convirtiéndolas de entidades benignas en fuerzas siniestras.

Esta forma irregular provoca un efecto dominó, provocando que otras proteínas normales adopten la misma configuración irregular. Cuando los priones se acumulan en el cerebro, provocan una serie de enfermedades neurodegenerativas.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) es una enfermedad cerebral rara, degenerativa e inevitablemente mortal que afecta aproximadamente a una entre un millón de personas en todo el mundo cada año.-4

Todas estas enfermedades se conocen colectivamente como encefalopatías espongiformes transmisibles (EET).

Se caracterizan por la destrucción gradual del tejido cerebral, lo que provoca síntomas neurológicos graves y mortales. La más conocida de ellas es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en humanos, que, como un ladrón en la noche, roba silenciosamente a sus víctimas la memoria, la personalidad y, en última instancia, la vida.

La oscura saga de la enfermedad de las vacas locas

El período de incubación de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es tan largo que algunas personas que recibieron la proteína priónica durante el brote de la enfermedad de las vacas locas en la década de 1980 recién ahora comienzan a mostrar síntomas de la enfermedad.

El período de incubación de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es tan largo que algunas personas que recibieron la proteína priónica durante el brote de la enfermedad de las vacas locas en la década de 1980 recién ahora comienzan a mostrar síntomas de la enfermedad.

La historia de los priones está llena de misterio y miedo. Durante décadas, los científicos han estado desconcertados sobre la causa de algunas enfermedades neurodegenerativas, en las que el cerebro se convierte en una masa parecida a una esponja plagada de agujeros.

La historia de los priones dio un giro más oscuro con el brote de encefalopatía espongiforme bovina (EEB), más conocida como enfermedad de las vacas locas. A finales del siglo XX, la enfermedad devastó la población ganadera de Gran Bretaña y provocó una crisis de salud pública.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad cerebral rara, degenerativa e inevitablemente mortal que afecta aproximadamente a una entre un millón de personas en todo el mundo cada año.-6

El brote estuvo relacionado con la práctica común en el momento de alimentar al ganado con harinas de carne y huesos, que incluían restos de otros animales, para aumentar la ingesta de proteínas. El miedo aumentó cuando se descubrió que la EEB puede saltar de una especie a otra, provocando una forma de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en los humanos.

El descubrimiento de que estas enfermedades no son causadas por virus o bacterias, sino por las propias proteínas, conmocionó a la comunidad científica. Este fue un cambio de paradigma que desafió los fundamentos mismos de la teoría de las enfermedades infecciosas.

El misterio de la transmisión de priones

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) es una enfermedad cerebral rara, degenerativa e inevitablemente mortal que afecta aproximadamente a una entre un millón de personas en todo el mundo cada año.-7

Los priones tienen la escalofriante capacidad de transmitir su estado anormal no mediante replicación, como los virus o las bacterias, sino a través de una especie de persuasión molecular. Convierten las proteínas normales en su forma incorrecta, propagando enfermedades dentro del cuerpo y, bajo ciertas condiciones, entre organismos.

La forma más común de transmisión de priones es esporádica, es decir, que ocurre sin ningún motivo. La enfermedad suele afectar a personas mayores de 50 años y se presenta con una probabilidad de 1-2 casos por millón de habitantes.

Este fenómeno espontáneo es la causa subyacente de la mayoría de los casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Se cree que está relacionado con el proceso natural de envejecimiento, pero esto no ha sido comprobado.

Algunos casos de enfermedad priónica son familiares, lo que significa que son causados ​​por mutaciones hereditarias en el gen de la proteína PRNP. Estas mutaciones genéticas conducen a la producción de proteínas priónicas, que son más propensas a formarse incorrectamente.

Las formas familiares de enfermedad priónica se heredan de forma autosómica dominante, lo que significa que sólo se requiere una copia del gen mutado para heredar la enfermedad.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) es una enfermedad cerebral rara, degenerativa e inevitablemente mortal que afecta aproximadamente a una entre un millón de personas en todo el mundo cada año.-9

Las enfermedades priónicas se pueden adquirir a través del contacto con tejido infectado. Esta forma de transmisión puede ocurrir de varias maneras: Algunos procedimientos médicos pueden transmitir priones si se utilizan instrumentos contaminados. Estos incluyen instrumentos neuroquirúrgicos, trasplantes de córnea, trasplantes de duramadre y tratamientos con hormona del crecimiento derivada de la glándula pituitaria humana.

La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) se asocia con el consumo de productos cárnicos contaminados con priones que causan la enfermedad de las vacas locas. En casos raros, las enfermedades priónicas se han transmitido a través de transfusiones de sangre de donantes que, sin saberlo, estaban infectados con el virus de la enfermedad vertebrogénica.

En Francia, muchos casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se produjeron en niños debido a errores médicos; se registraron al menos 200 casos.

Los médicos administraron medicamentos procedentes de la glándula pituitaria de animales que padecían encefalopatía espongiforme bovina a niños con retraso en el crecimiento. Posteriormente, el tribunal absolvió completamente a los trabajadores médicos.

Es importante señalar que las enfermedades priónicas no se transmiten por contacto casual, aire, agua o por contacto con una persona o animal infectado.

No hay escapatoria

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) es una enfermedad cerebral rara, degenerativa e inevitablemente mortal que afecta aproximadamente a una entre un millón de personas en todo el mundo cada año.-11

Las enfermedades priónicas a menudo muestran síntomas sólo después de que se ha producido un daño significativo e irreversible en el cerebro. La barrera hematoencefálica, que protege el cerebro de los patógenos, también dificulta que los posibles tratamientos lleguen a las zonas afectadas.

Desarrollar fármacos que puedan superar esta barrera y atacar eficazmente las proteínas mal plegadas es un desafío importante en la investigación de priones.

Proteínas priónicas infecciosas purificadas ensambladas en estructuras en forma de bastón
Proteínas priónicas infecciosas purificadas ensambladas en estructuras en forma de bastón.

Actualmente, no existe ningún método que pueda detener o revertir el proceso de cambios anormales en la estructura de las proteínas y el posterior daño cerebral.

Volvamos a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Representa aproximadamente el 85% de todas las encefalopatías priónicas humanas y afecta a personas de todas las nacionalidades y razas, hombres y mujeres, adultos y niños. Aparece la irreversibilidad. Aparecen cambios sutiles en el comportamiento y el estado de ánimo, que pintan la personalidad con pinceladas desconocidas. La coordinación está alterada.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) es una enfermedad cerebral rara, degenerativa e inevitablemente mortal que afecta aproximadamente a una entre un millón de personas en todo el mundo cada año.-13

La mente que alguna vez fue un narrador confiable de la historia de nuestra vida se vuelve cada vez más fragmentada. Los cambios de personalidad se vuelven cada vez más profundos, manifestándose a veces en forma de ansiedad o depresión, a veces en forma de agresión inusual.

En las etapas finales, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob conduce a un estado de profundo desapego. El hombre una vez enérgico, lleno de historias y sueños brillantes, ahora está en silencio.

La duración de la enfermedad es inferior a dos años. Hoy es incurable, la muerte se produce en el 100% de los casos. La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad.

El diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede ser difícil y normalmente implica descartar otras causas de demencia. Las pruebas de diagnóstico específicas incluyen electroencefalografía (EEG), resonancia magnética del cerebro y pruebas de líquido cefalorraquídeo (LCR) para detectar marcadores de enfermedades.

F

Deja una respuesta